Idiopatická plicní fibróza (IPF) - nemoc, která nezná slitování a zabíjí do tří let. Svou nemilosrdností se vyrovná agresivnímu onkologickému onemocnění. Na tuto nemoc upozorňují lékaři a pacientská organizace v rámci Světového týdne IPF, který začíná 5. října.
Nemocní, u nichž je podezření na idiopatickou plicní fibrózu, by měli být vyšetřeni v některém ze sedmnácti Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kde se jim dostane kvalitní diagnostiky a odborné péče. Jedno z center působí v rámci plicního oddělení Pardubické nemocnice, v úzké spolupráci s Plicní klinikou Fakultní nemocnice Hradec Králové. Toto pracoviště poskytuje své služby pacientům z celého Pardubického kraje.
„Každoročně projde naší ambulancí řada pacientů s onemocněním plicního intersticia, bohužel podstatná část pacientů s nejtěžší formou onemocnění v podobě IPF stále uniká naší pozornosti, a to zejména v časném stadiu nemoci, kdy je léčba nejúčinnější. Často jsou k nám pacienti odesláni v pokročilém stadiu onemocnění, kdy jsou změny v plicích již nevratné," uvádí MUDr. Renata Králová, lékařka plicního oddělení Pardubické nemocnice.
V postižené plíci se postupně mění jemná a vzdušná tkáň v husté nepropustné vazivo, čímž je znemožněn přestup kyslíku z plicních sklípků do krve a tím možnost okysličení celého těla. Této nemoci lze vzdorovat léčbou, ale jen v případě, že ji lékař včas rozpozná. To však bývá problém.
„IPF je bohužel často diagnostikována až v pokročilém stádiu - její projevy jsou totiž lehce zaměnitelné s jinými plicními nemocemi nebo třeba i onemocněním srdce. Pacienti se nejprve zadýchávají při chůzi do kopce či do schodů, v pokročilejších stádiích mají pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a posléze i v klidu. V závěru se nemohou ani najíst, veškerou energii věnují snaze se nadechnout,“ popisuje prof. MUDr. Martina Vašáková, PhD., primářka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti.
„Hlavními příznaky nemoci jsou kromě obtíží s dýcháním i suchý dráždivý kašel, při poslechu plic lékařem je možné slyšet charakteristický zvuk, připomínající rozepínání suchého zipu.“ Pro IPF jsou také charakteristické tzv. paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka. Ještě před čtyřmi lety neexistovala žádná léčba, která by dokázala zpomalit progresi nemoci, ale v roce 2011 přišly na trh léky, které jsou schopny nemoc zpomalit tím, že zpomalí proces tvorby vaziva a jizvení plic a tím zmírní pokles plicních funkcí. Nemoc bohužel nevyléčí, ale je větší šance, že se pacienti na této účinné léčbě dočkají transplantace plic.
Nemoc postihuje většinou starší jedince nad 45 let věku, s mírnou převahou mužů, příčiny nejsou dosud přesně známé. Roli hrají genetické faktory a zevní vlivy. IPF častěji postihuje ty, kteří kouří nebo v minulosti kouřili, případně přišli do kontaktu s organickými či anorganickými prachy.
Podle předsedy České pneumologické a ftizeologické společnosti prof. MUDr. Vítězslava Kolka trpí IPF ve světě přibližně pět milionů pacientů, výskyt v průměru lékaři odhadují na 13 až 20 na 100 tisíc obyvatel. V Evropě ročně nově přibyde kolem 35 tisíc nemocných a toto číslo neustále roste.
„Počet nemocných je reálně vyšší, chybí ale bližší data o nemoci, špatně se rozeznává a proto se o řadě případů IPF ani nedozvíme. Přitom rychlost a včasnost záchytu je v tomto případně absolutně klíčová,“ vysvětluje profesor Kolek. Časnost diagnózy je většinou v rukou praktických lékařů, internistů a ambulantních pneumologů, ke kterým pacient s dušností, jako prvním příznakem IPF, obvykle přichází. „Pokud lékař uslyší charakteristický zvuk rozepínání suchého zipu, měl by pacienta odeslat k plicnímu vyšetření. Nemoc dokáže obvykle odhalit počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností. Pacienti, u nichž je podezření na IPF, by měli být nasměrováni do specializovaného centra,“ dodává profesorka Vašáková.
Pacienti a jejich příbuzní se také mohou obrátit na webové stránky pro pacienty a jejich rodinné příslušníky věnované plicní fibróze, kde se jim dostane informací a kontaktů na odborníky, dozví se také o možnostech farmakologické i nefarmakologické léčby této nemoci (www.plicnifibroza.cz).
